Erfelijke oogafwijking bij een Berner Sennen

Bij een Berner Sennen reu van 3 jaar is PRA (progressieve retina atrofie) gevonden. Dit is een erfelijke oogafwijking aan het netvlies. Omdat het een erfelijke ziekte is die bij de Berner Sennenhonden (nog) niet wordt gecontroleerd voor de fokkerij, is het een zeer opmerkelijke bevinding.

Het is onbekend hoeveel Berner Sennenhonden in Nederland PRA hebben of drager zijn van het PRA-gen. Bij andere rassen waar progressieve retina atrofie voorkomt, o.a. de Drentse Patrijs, de Sheltie, de Labrador Retriever en de Entlebucher Sennenhond, is een officieel oogonderzoek door een oogspecialist voor het fokken verplicht gesteld. Een goede inschatting wordt tevens bemoeilijkt doordat er bij het eindstadium van PRA vaak staar (lensvertroebeling) ontstaat. In veel gevallen wordt de blindheid dan geweten aan de vertroebeling van de lens en wordt mogelijk de diagnose PRA gemist.

Wat is PRA?

PRA is een netvlies (retina) afwijking die bij veel rassen voorkomt en die tot blindheid leidt.
Het begint meestal met slecht zien in het donker (nachtblindheid), waardoor de honden schrikachtig worden. Ze gaan steeds meer overal tegenaan lopen en na enkele jaren zijn de honden volledige blind. Er bestaat geen behandeling voor PRA, maar gelukkig kunnen veel blinde honden goed functioneren in een bekende omgeving.
PRA ontwikkelt zich bij veel rassen pas na het derde of vierde levensjaar. Voor die tijd is er aan de hond niets te merken en ook bij het oogonderzoek is het dan niet te zien. Voor een aantal rassen bestaat een DNA-test, waarmee bij pups al is vast te stellen of de hond genetisch vrij is of dat er een kans bestaat op dragerschap of lijderschap. De verwachting is dat het op termijn voor vele rassen mogelijk zal zijn om PRA met behulp van DNA-technieken op te sporen.

Waarom moet er jaarlijks worden onderzocht?

Een aantal oogafwijkingen (bijvoorbeeld PRA, lensluxatie, cataract) ontstaat pas na enkele jaren. Een éénmalige test is dus niet voldoende; de afwijking kan zich later nog openbaren.

Welke veranderingen treden op bij PRA?

Het netvlies, of retina, zit aan de achterzijde van de oogbol en vangt door middel van kegeltjes en staafjes het licht op dat door de lens binnenkomt. Dit wordt omgezet in een signaal dat door de oogzenuw aan de hersenen wordt doorgegeven, waardoor het dier ziet.

Bij PRA gaat de kwaliteit van het netvlies achteruit. De eerste klachten treden vaak op na enkele jaren en bestaan uit slechter zien in het donker. Soms valt ook op dat de pupillen verwijd zijn. De achteruitgang van het netvlies leidt tot blindheid op een leeftijd van 6 tot 9 jaar. De diagnose van PRA is soms lastig te stellen, omdat er verschillende vormen van PRA bestaan en omdat ook andere oogaandoeningen vergelijkbare klachten kunnen geven. Onderzoek door een oogspecialist, die het netvlies kan bekijken met een speciaal apparaat, is daarom noodzakelijk. Bij dit onderzoek kunnen het netvlies en de bloedvaten in het oog die bij PRA verdwijnen, bekeken worden.

PRA is een erfelijke aandoening die in veel gevallen recessief overerft. Dit betekent dat beide ouders van een hond met PRA in ieder geval drager zijn van het PRA-gen. Ook nestgenoten hebben een kans van 75% dat ze drager zijn van het PRA-gen.

Bij veel rassen waar PRA voorkomt worden de honden gecontroleerd voor de fok. Met behulp van DNA onderzoek is vast te stellen of een hond drager is van het gen voor een specifieke vorm van PRA, namelijk progressive rod-cone degeneration PRA (ofwel prcd-PRA). Voor dit onderzoek wordt door een dierenarts een kleine hoeveelheid bloed afgenomen en opgestuurd naar een gecertificeerd laboratorium. Daar wordt bepaald of de hond “vrij” (twee normale prcd-genen), “drager” (een normaal, een abnormaal prcd-gen), of “lijder” is (twee abnormale prcd-genen). Op basis van deze uitslag kan een goed fokadvies gegeven worden.

Klantervaringen

De eigenaar van de desbetreffende Berner Sennen heeft de volgende ervaring:

“Ongeveer anderhalf jaar geleden viel het ons op dat onze toen tweeënhalf jarige Berner soms wel erg onhandig was. Hij stond bovenop het speelgoed dat in de woonkamer lag of liep ergens tegenaan. Maar ja, dan denk je het is een jonge, enthousiaste hond en je zoekt er verder niets achter. Totdat hij stokken en koekjes niet meer zag vallen en ’s avonds niet graag meer mee naar buiten wilde. Aan de riem ging hij nog aarzelend mee, maar los absoluut niet. Toch maar even naar de dierenarts, en deze constateerde PRA.
Op dat moment zag hij dus nog wel wat contouren, maar dit zou geleidelijk verdwijnen. Dit is wel even een schok bij zo’n jonge hond, maar hij redt zich fantastisch. In huis en in de tuin weet hij alles precies te vinden. Alleen als er iets verplaatst is, gaat het wel een mis en struikelt hij of heeft een botsing.
In het bos loopt hij heerlijk los rond en is zo vol vertrouwen dat hij zeker 10 tot 20 meter bij ons vandaan loopt. Ook dit resulteert wel eens in een botsinkje met een boom, maar in eerste instantie hebben andere mensen niet eens in de gaten dat hij blind is.”