Degeneratieve myelopathie

Degeneratieve myelopathie (DM) is een progressieve neurologische aandoening van het ruggenmerg bij honden, die aanleiding geeft tot verminderde beweging op latere leeftijd en zelfs tot vraag om euthanasie. Mogelijk is DM vergelijkbaar met Amyotrofe Laterale Sclerose (ALS, Lou Gehrig's disease) of multiple sclerose (MS) bij mensen maar daarover bestaat nog verschil van mening.

De ziekte komt het duidelijkst naar voren bij de Duitse herder maar bij meerdere rassen wordt DM beschreven.

Wat is degeneratieve myelopathie

Degeneratieve Myelopathie is een neurologische aandoening van het ruggenmerg. De eerste verschijnselen van de ziekte uiten zich meestal vanaf een leeftijd van 8 jaar. Het verloop van de ziekteverschijnselen kan in sommige gevallen snel (binnen 6 maanden) en in andere gevallen veel trager verlopen (een verloop gedurende jaren). DM vererft op een autosomale, recessieve manier. Dit betekent dat een dier vrij kan zijn (homozygoot normaal), lijder (homozygoot afwijkend) of drager (heterozygoot). Lijders lopen het risico dat zij de ziekte ontwikkelen maar dat gebeurt lang niet altijd. Het is niet bekend hoeveel lijders DM gaan krijgen. Dragers kunnen de mutatie verspreiden in de populatie zonder dat ze zelf de symptomen hebben. Voor zover bekend krijgen dragers zelden DM, eventueel op latere leeftijd en met mildere symptomen. Om verspreiding te voorkomen, is daarom vooral het aantonen van dragers en lijders van groot belang. Een probleem bij de preventie is dat de ziekte zich pas op latere leeftijd manifesteert. Gelukkig is het mogelijk om via genetische testen dragers en lijders vroegtijdig op te sporen. 

De leefomstandigheden van de lijders en kwaliteit van de voeding zijn mogelijk belangrijke factoren die bepalen of de lijders klinische klachten krijgen van DM.

Symptomen

DM manifesteert zich in het begin vaak met coördinatieverlies in de achterste ledematen. De hond gaat waggelen, struikelen of slepen met de achterpoten. Incontinentie komt ook veel voor. Uiteindelijk wordt de hersenschors aangetast, waardoor ook vitale functies kunnen uitvallen. De hond heeft geen pijn, alleen verlies van functie. Eigenaren interpreteren de verlaagde beweeglijkheid (mobiliteit) vaak als symptomen van de oude dag en zijn zich vaak niet bewust van het feit dat de hond DM heeft. 

Oorzaak

In het ruggenmerg lopen de zenuwbanen die de spieren aansturen. Deze zenuwen liggen in bundels gegroepeerd in de zogenoemde witte stof. Om deze bundels zit een isolatielaag: de myelineschede. Deze wordt aangetast, waardoor de isolatie van de zenuwen verdwijnt en de zenuwen afsterven. Hierdoor wordt de aansturing van de spieren steeds minder. 

De genetische achtergrond ligt in een mutatie in het SOD1 gen en het al dan niet aanwezig zijn van een bepaald allel. Bij 122 honden rassen en kruisingen is dit allel SOD1:c.118G>A (E40K). Bij de Berner Sennen hond is ook een tweede mutatie gevonden: SOD1:c.52T. Dit allen komt heel zelden voor (Zeng et al., 2014). 

Diagnose

De diagnose wordt gesteld door middel van eliminatie (uitsluiten van andere ziekten). Er kunnen meerdere oorzaken zijn voor de uiterlijke symptomen van DM, zoals onder andere hernia, spondylose, tumor, cyste (met vocht gevulde holte), infecties of een hartaanval. Er kan een EMG, CT scan en/of MRI scan worden gemaakt. Geeft dit geen resultaat, dan wordt de diagnose DM gesteld.

De definitieve diagnose is slechts mogelijk door middel van een autopsie.

Meer zekerheid door gentesten via bloed of slijm

Dankzij de ontwikkeling van goede gentesten is het nu mogelijk om meer zekerheid te krijgen over de diagnose tijdens het leven van het dier. Middels bloedonderzoek of een swab van het mondslijmvlies kan getest worden of de hond lijder is van de genen die bekend zijn DM te veroorzaken.

Een hond die verschijnselen heeft die passen bij DM en positief test op de gentest heeft zeer waarschijnlijk DM. Bij een negatieve gentest is het erg onwaarschijnlijk dat de klachten door DM worden veroorzaakt, maar niet 100% uitgesloten.

Klinische klachten

De klinische klachten bij DM zijn verschillend per hondenras. Dit hangt onder andere af van de lichaamsbouw van de honden. Vergelijk bijvoorbeeld de Duitse Herder met Berner Sennen honden.  De Berner Sennen heeft  (in vergelijking tot de Duitse herder) een veel gunstigere anatomische bouw. De Berner Sennen hond heeft niet de aflopende ruglijn, waardoor het gewicht meer opgevangen wordt door de voorhand (zoals het hoort), en niet door de achterhand. Hierdoor ervaren ze minder snel hinder van verminderde spierontwikkeling. Ook worden Berner Sennen honden niet veel gebruikt in de sport (i.t.t. de Duitse herder), waardoor er minder zware eisen worden gesteld aan de spieren. 

Behandeling

Voor Degeneratieve Myelopathie bestaat geen genezende behandeling. Soms is het mogelijk de ziekte te vertragen. Daarvoor kunnen vitamine B complex, transaminezuur en acetylcysteine gegeven worden. Training bevordert de spieropbouw van de nog bruikbare spieren, waardoor de hond langer mobiel blijft. Aanbevolen training is, bijvoorbeeld wandelen (niet slenteren) en zwemmen. Uiteindelijk laat de levenskwaliteit van de hond te wensen over en rest niets anders dan euthanasie.

Erfelijkheid

Met betrekking tot het fokken is het advies om eerst te testen. Homozygoot aangetaste dieren en dragers kunnen perfect gebruikt worden om mee te fokken, maar enkel in combinatie met homozygoot vrije dieren. Het advies is om niet twee honden te combineren die beide homozygoot aangetast of drager zijn. In het combineren van honden spelen natuurlijk ook andere ziekten en eisen mee en kan men niet altijd vermijden dat er toch eens een drager met drager wordt gecombineerd. Er moet oordeelkundig worden gefokt en men moet niet in paniek overgaan tot uitsluiten. Dit veroorzaakt een te sterke daling van genetische variabiliteit, die op de lange termijn waarschijnlijk nog funester is voor het ras dan de DM. 

Geschreven door Marèse van Haneghem, chirurgisch en orthopedisch dierenarts.

Informatie video over Degeneratieve myelopathie

Bronvermelding:
Zeng R. et al. (2014). Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy. J Vet Intern Med. 28(2): 515-21.
Met dank aan dehondenrolstoel.nl voor fotomateriaal en aan Frank Coopman (University of Ghent, en het van Haeringen instituut te Wageningen) voor mondeling commentaar.